La resolución de las malformaciones congénitas, un reto para la neurología veterinaria

• La malformación de tipo Chiari y la siringomielia suelen aparecer de forma conjunta, especialmente en razas como el Cabalier King Charles y el Griffon de Bruselas, además en pacientes Toy como es el caso de Dino¹

• La resonancia magnética es la prueba de elección para el diagnóstico, valoración y seguimiento de estas enfermedades. Si el paciente no responde a tratamiento médico en 60 días, se debe recurrir a cirugía, ya que los pacientes más crónicos presentan adherencias y lesiones del tejido nervioso algunas veces irrecuperables

El equipo de neurología de AniCura Imavet Referencia Veterinaria describe el caso de Dino, un paciente de 24 meses de edad de raza Pinscher de 3,9 kg de peso con malformación de Chiari y Siringomielia. Sus cuidadores lo llevaron a consulta por dolor cervical e intolerancia al ejercicio, además de temblores y rascado.

La malformación de tipo Chiari y la siringomielia suelen aparecer de forma conjunta, especialmente en razas como el Cabalier King Charles y el Griffon de Bruselas, además en pacientes Toy como es el caso de Dino. Principalmente en animales jóvenes, ya que el 45% de los casos se manifiestan antes del primer año¹. Consiste en una serie de malformaciones en la constitución esquelética de la cabeza que provocan la salida del cerebelo a través del agujero magno favoreciendo a su vez la aparición de la siringomielia.

“Nos dimos cuenta de que la exploración de los pares craneales se encontraba dentro de la normalidad, así como los reflejos espinales y propioceptivos. Localizamos el dolor en la región cervical, pero hacía muy difícil su manipulación, ya que Dino presentaba un cuadro de agresividad en aumento en los últimos meses. La analítica completa también estaba normal y radiográficamente no se apreciaba nada destacable. Por lo tanto, recomendamos la realización de una resonancia magnética para un mejor enfoque terapéutico”, explica Jaime Villar, responsable del servicio de neurología AniCura Imavet.

Resonancia magnética, la prueba de elección para diagnóstico y seguimiento

La resonancia magnética es la prueba de elección para el diagnóstico, valoración y seguimiento de estas enfermedades. En el caso de Dino, se realizó una en la región cervical incluyendo la unión cráneo cervical, observando el sistema ventricular prominente de forma difusa y levemente asimétrico. La parte caudal del vermis cerebelar indentada y herniada a través del foramen magnum, con elevación focal de la médula oblonga. En la parte cervical de la médula espinal incluida en el estudio se observaron extensas lesiones cavitarias, compatibles con siringomielia a nivel de C2-C4. Con esto, se diagnosticó la malformación tipo Chiari con herniación cerebelar y formación de siringomielia e hidrocefalia.

Debido a que el tratamiento médico previo había fracasado y el paciente era menor de 5 años, el equipo decidió optar por el tratamiento quirúrgico. La cirugía consistió en un abordaje dorsal de la articulación atlantooccipital accediendo a la región caudal y medial del hueso occipital tras la disección de la línea media de los músculos cervicoauriculares , así como de los músculos rectos dorsales. Se observó que esta región ósea estaba sustituida por una cápsula gruesa y fibrosa adherida a la membrana atlantooccipital y a la duramadre.

“Esta cápsula fue seccionada, produciendo la salida de líquido cefalorraquídeo. La incisión se realizó desde la protuberancia occipital hasta el aspecto más craneal y dorsal de C1, se colocaron un total de 6 puntos de sujeción con material reabsorbible de 5/0, para que la duramadre quedara abierta y dejando expuesta la región caudal del cerebelo y craneal de la médula espinal. A continuación, se liberaron las adherencias mediante el uso de microcuretas y hemostetas oftálmicas triangulares”, manifiesta Jaime Villar.

Una vez realizado este proceso, se reconstruyó la duramadre con injerto BIOSIS (submucosa de intestino de suido) fijada con material monofilamento reabsorbible e injerto graso autólogo.

Evolución satisfactoria de Dino

El paciente evolucionó favorablemente y se mantuvo ingresado con medicación y reposo absoluto.  Después de 12 días de la intervención, no se identificó dolor en la región cervical y el carácter y comportamiento habían mejorado. Dino se mostraba más activo.  Actualmente está pendiente de revisión para valorar una retirada completa de la medicación.

“Para concluir, es importante resaltar que debemos realizar el diagnóstico a través de una resonancia magnética para catalogar bien el grado de la malformación y siringomielia. Si el paciente no responde a tratamiento médico en 60 días, se debe recurrir a cirugía, ya que los pacientes más crónicos presentan adherencias y lesiones del tejido nervioso algunas veces irrecuperables”, concluye Jaime Villar.

Referencias: 

1. BSAVA Canine and Feline Neurology 4ª edition.